A base de EBS, notas estuda autor Pierre Coulombe, Ph.D., professor da química biológica, mentiras em dois genes específicos que fazem proteínas conhecidas como queratina. Normalmente, as queratina juntam-se junto e dão-se forma altamente - as fibras resilientes na parcela mais baixa de pele, ajudando fazem-na durável. Se uma ou outra queratina é defeituosa, não engrenam e o tecido de uma pele mais baixo torna-se raramente frágil e começ danificado do esforço mecânico o mais suave -- conduzindo à dor empolando, a um risco mais elevado de infeção, e nos casos os mais severos, morte.
Os “seres humanos têm ao redor 54 queratina distintas, muitas de que ser similar na estrutura e na função,” dizem Coulombe. “Nós figuramos que nós pudemos poder explorar estes similaridade e seletor acima de uma recolocação provocando a ativação de um caminho apropriado da sinalização na pele.” Previu que o sulforaphane pôde estimular a formação de uma queratina substituto do pele-reforço substituir defeituoso.
O desejo aprender mais sobre o sulforaphane conduziu Coulombe e seus colegas de trabalho a Paul Talalay, M.D., o professor da farmacologia que tinha identificado previamente o sulforaphane como um agente cancro-preventivo. “Despeja esse tratamento com baixas doses de disparadores do sulforaphane a expressão de genes selecionados da queratina na pele,” diz Coulombe. “Assim nós começamos o que evoluído em uma colaboração altamente rewarding e encontrado lhe trabalha certamente em um modelo do rato para EBS.”
“Esta é a primeira sugestão que nós podemos poder tratar esta doença terrível,” adiciona Talalay, um co-autor deste estudo. “E nós não precisamos de inventar uma droga nova; o sulforaphane é encontrado naturalmente em nossa dieta.”
A equipe testará em seguida se o sulforaphane pode estimular a proteína apropriada da queratina no subconjunto apropriado de células epiteliais humanas -- uma matéria vital para algumas esperanças médicas futuras. Além daquela são as introduções de como eficaz um tratamento tópico estaria na pele humana, que é consideravelmente mais grossa do que a pele do rato, assim como o exame dos efeitos a longo prazo do tratamento do sulforaphane.
“Se nós podemos cancelar estes obstáculos importantes, a seguir o sulforaphane pode potencial ser um terapêutico tremendo, com o benefício adicionado de ter propriedades anticancerosas,” Coulombe diz. “E quando você considera que a única opção atual para EBS está envolvendo a gaze em torno das áreas traumatismo-propensas para minimizar a ruptura, e de outra maneira evitando a infeção e certificando-se das bolhas curar corretamente, a seguir mesmo um sucesso suave seria um benefício significativo para estes pacientes.”
A pesquisa foi financiada pelos institutos nacionais da saúde, a fundação de pesquisa do defeito congénito em March Of Dimes, o instituto americano para a pesquisa do cancro, e o Lewis B. e fundação de Dorothy Cullman.
Os autores no papel são Michelle L. Kerns, Daryle DePianto, Albena T. Dinkova-Kostova, Talalay e Coulombe, todo o Hopkins.
Na correia fotorreceptora:
http://www.hopkinsmedicine.org/CoulombeLabPage/index.htm
http://www.hopkinsmedicine.org/pharmacology/research/talalay.html
http://www.pnas.org/
Fonte: Nick Zagorski
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