“Arthrogryposis” (Arthrogryposis Congenita múltiplex) es un término que describe la presencia de contracciones comunes múltiples en el nacimiento. Una contracción es una limitación en la gama del movimiento de un empalme.
En algunos casos, pocos empalmes afectados quizá y la gama del movimiento pueden ser casi normales. En el caso “clásico” de Arthrogryposis, se afectan las manos, las muñecas, los codos, los hombros, las caderas, los pies, y las rodillas. En los casos más severos, casi cada empalme del cuerpo puede estar implicado, incluyendo la quijada y la parte posteriora. Con frecuencia, las contracciones comunes son acompañadas por la debilidad del músculo que movimiento adicional de los límites.
Arthrogryposis es relativamente raro, ocurriendo en quizás uno en 3.000 nacimientos.
¿puede el arthrogryposis ocurrir otra vez en la misma familia?
En la mayoría de los casos, Arthrogryposis no es una condición genética y no ocurre más de una vez en una familia. En el cerca de 30% de los casos, una causa genética puede ser identificada. El riesgo de la repetición para estos casos varía con el tipo de desorden genético.
¿qué causas él?
La investigación sobre animales ha demostrado que cualquier cosa cuál previene el movimiento común normal antes de que el nacimiento pueda dar lugar a contracciones comunes. El empalme sí mismo puede ser normal. Sin embargo, cuando un empalme no se mueve por un período del tiempo, el tejido fino conectivo adicional tiende para crecer alrededor de él, fijándolo en la posición. La carencia del movimiento común también significa que los tendones que conectan con el empalme no están estirados a su longitud normal; los tendones cortos, alternadamente, hacen el movimiento común normal difícil. (Esta misma clase de problema puede convertirse después de nacimiento en los empalmes que se inmovilizan por períodos del tiempo largos en moldes.)
Hay generalmente cuatro causas para la limitación del movimiento común antes de nacimiento:
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Los músculos no se convierten correctamente (atrophy). En la mayoría de los casos, la causa específica para el atrophy muscular no puede ser identificada. Las causas sospechadas incluyen enfermedades del músculo (por ejemplo, dystrophies musculares congénitos), fiebre maternal durante embarazo, y los virus que pueden dañar las células que transmiten impulsos de nervio a los músculos.
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No hay suficiente sitio en el útero para el movimiento normal. Por ejemplo, la madre puede carecer cantidad normal de líquido amniotic, o tiene un útero anormalmente formado.
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El sistema nervioso central y la médula espinal son malformados. En estos casos, Arthrogryposis es acompañado generalmente por una amplia gama de otras condiciones.
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Los tendones, los huesos, los empalmes o las guarniciones del empalme pueden convertirse anormalmente. Por ejemplo, los tendones no se pueden conectar con el lugar apropiado en un empalme.
¿cuál es el tratamiento?
Para la mayoría de los tipos de Arthrogryposis, la terapia física y ocupacional ha probado muy beneficioso en mejorar fuerza muscular y la función y el aumento de la gama del movimiento de empalmes afectados. Se anima a los padres que hagan participantes activos en un programa de la terapia y continúen terapia en el país sobre una base diaria.
Las tablillas se pueden hacer para aumentar los ejercicios que estiran para aumentar la gama del movimiento. El bastidor es de uso frecuente mejorar la posición del pie. Sin embargo, el énfasis se debe poner en la realización de tanta movilidad común como sea posible. Un cierto tipo de tablilla desprendible (quizás una bi- válvula echada) utilizó quizá en rodillas y los pies para poder moverse los empalmes y los músculos ejercitados periódicamente. En algunos casos, simplemente usar una tablilla en la noche puede ser suficiente.
La cirugía se debe ver como medida de apoyo a otras formas de tratamiento cuando han alcanzado su resultado máximo. Las cirugías se realizan comúnmente en los tobillos para poner pies en la posición para el peso-cojinete y caminar. Menos con frecuencia, cirugía se requiere en rodillas, caderas, codos y muñecas para alcanzar una posición mejor o la mayor gama del movimiento. En algunos casos, las transferencias del tendón se han hecho para mejorar la función del músculo.
En el pasado, las cirugías fueron repetidas a menudo puesto que ocurrieron de nuevo las deformidades. Con más nuevas técnicas quirúrgicas y el tratamiento cuidadoso de la carta recordativa con terapia física y las tablillas, el éxito quirúrgico aparece ser mejorado mucho. Sin embargo, antes de que se realice cualquier cirugía, es importante estar enterado de los riesgos y de la cantidad de mejora que puede esperar. Es sabio buscar una segunda o aún tercera opinión antes de proceder con cirugía. Si es posible, hablar con alguien que es niño ha tenido una cirugía similar.
Puesto que el término Arthrogryposis refiere a un grupo de condiciones relativamente raras, pocos therapists o doctores han tratado de muchos casos. Por lo tanto, es recomendable entrar en contacto con doctores y therapists en los centros del tratamiento donde ven a una gran cantidad de pacientes con Arthrogryposis.
¿cuál es la perspectiva?
Hay una variación amplia el grado a el cual los músculos y los empalmes se afectan en ésos con Arthrogryposis. En algunos casos, Arthrogryposis se puede acompañar por otras condiciones, tales como desórdenes del sistema nervioso central, que complican el cuadro. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la perspectiva para ésas con Arthrogryposis es positiva. Desemejante de muchas otras condiciones, Arthrogryposis es no-progresivo. Es decir, no se empeora con edad. Además, con terapia física y otros tratamientos disponibles, la mejora substancial en la función es normalmente posible. La mayoría de la gente con Arthrogryposis puede de inteligencia normal y es conducir productivo, vidas de la independiente como adultos.
consejeros médicos
Judith Pasillo, M.D.
Director de la pediatría
Hospital de los niños de Colombia británico
Calle de 4480 robles
Vancouver, Colombia británico V6H 3V4
Canadá
Lynn Staheli, M.D.
Director de Orthopedics
Hospital ortopédico y centro médico de los niños
Manera noreste del punto de 4800 arenas.
Seattle, Washington 98105
Estados Unidos |
