Schwannoma vestibular (Neuroma acústico) y Neurofibromatosis
¿Cuál es un schwannoma vestibular (neuroma acústico)?
Un schwannoma vestibular (también conocido como el neuroma acústico, el neurinoma acústico, o neurilemoma acústico) es un tumor benigno, generalmente de crecimiento lento que se convierte de los nervios del balance y de la audiencia que proveen el oido interno. El tumor viene de una superproducción de las células de Schwann--las células que se envuelven normalmente alrededor de fibras del nervio como piel de la cebolla para ayudar a apoyar y a aislar los nervios. Mientras que el schwannoma vestibular crece, presiona contra la pérdida unilateral (unilateral) o asimétrica de la audiencia y de los nervios, generalmente el causar de oído, zumbido (que suena en el oído), y los vértigos/pérdida del balance de balance. Mientras que el tumor crece, puede interferir con el nervio de la sensación de la cara (el nervio del trigeminal), causando entumecimiento facial. Los schwannomas vestibulares pueden también presionar en el nervio facial (para los músculos de la cara) que causa la debilidad o la parálisis facial en el lado del tumor. Si el tumor llega a ser grande, presionará eventual contra las estructuras próximas del cerebro (tales como el brainstem y el cerebelo), llegando a ser peligrosas para la vida.
¿Cómo se diagnostica un schwannoma vestibular?
La pérdida de oído y/o el zumbido y la pérdida unilaterales/asimétricos de balance/de vértigos son muestras tempranas de un schwannoma vestibular. Desafortunadamente, la detección temprana del tumor es a veces difícil porque los síntomas pueden ser sutiles y pueden no aparecer en las etapas que comienzan del crecimiento. También, la pérdida de oído, los vértigos, y el zumbido son síntomas comunes de muchos problemas del oido medio e interno (el punto importante aquí es que los síntomas unilaterales o asimétricos son los worrisome). Una vez que aparezcan los síntomas, una prueba cuidadosa de la examinación y de la audiencia del oído (audiograma) es esencial para la diagnosis apropiada. Las exploraciones automatizadas del tomography (CT), realzadas con el tinte intravenoso (contraste), y la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) son críticas en la detección temprana de un schwannoma vestibular y son provechosas en la determinación de la localización y del tamaño de un tumor y en planear su retiro microsurgical.
¿Cómo se trata un schwannoma vestibular?
La diagnosis temprana de un schwannoma vestibular es dominante a prevenir sus consecuencias serias. Hay tres opciones para manejar un schwannoma vestibular: (1) retiro quirúrgico; radiación (de 2); y (3) supervisión. Típicamente, el tumor se quita quirúrgico (suprimido). El tipo exacto de operación hecho depende del tamaño del tumor y del nivel de oír en el oído afectado. Si el tumor es muy pequeño, el oír puede ser ahorrado y el acompañamiento de síntomas puede mejorar. Pues el tumor crece más grande, el retiro quirúrgico es más complicado porque el tumor pudo haber dañado los nervios que controlan el movimiento, la audiencia, y el equilibrio faciales y pudieron también haber afectado otros nervios y estructuras del cerebro.
El retiro de los tumores que afectan la audiencia, el equilibrio, o los nervios faciales puede hacer los síntomas del paciente peores porque las secciones de estos nervios pueden también necesitar ser quitado con el tumor.
Como alternativa a las técnicas quirúrgicas convencionales, radiosurgery (es decir, radioterapia--el “cuchillo gamma” o LINAC) se puede utilizar para reducir el tamaño o para limitar el crecimiento del tumor. La radioterapia es a veces la opción preferida para los pacientes mayores, los pacientes en salud médica pobre, los pacientes con el schwannoma vestibular bilateral (tumor que afecta ambos oídos), o los pacientes que tumor está afectando su solamente oído el oír. En algunos casos, generalmente los ancianos o los pacientes médicamente enfermizos, puede ser razonable “mirar” el tumor para el crecimiento. La repetición MRI que se utiliza en un cierto plazo supervisa cuidadosamente el tumor para cualquier crecimiento.
¿Cuál es la diferencia entre los schwannomas vestibulares unilaterales y bilaterales?
Los schwannomas vestibulares unilaterales afectan solamente un oído. Explican aproximadamente 8 por ciento de todos los tumores dentro del cráneo; uno fuera de cada 100.000 individuos por año desarrolla un schwannoma vestibular. Los síntomas pueden convertirse en cualquier edad pero ocurrir generalmente entre las edades de 30 y 60 años. Los schwannomas vestibulares unilaterales no son hereditarios.
Los schwannomas vestibulares bilaterales afectan ambos nervios de la audiencia y se asocian generalmente a un desorden genético llamado el tipo 2 (N-F 2) del neurofibromatosis. La mitad de individuos afectados ha heredado el desorden de un padre afectado y la mitad se parece tener una mutación por primera vez en su familia. Cada niño de un padre afectado tiene una ocasión de 50 por ciento de heredar el desorden. Desemejante de ésos con un schwannoma vestibular unilateral, los individuos con NF2 desarrollan generalmente síntomas en sus adolescencias o edad adulta temprana. Además, los pacientes con NF2 desarrollan generalmente tumores relacionados del cerebro múltiple y de la médula espinal. También pueden desarrollar los tumores de los nervios importantes para tragar, discurso, ojo y movimiento facial, y sensación facial. Determinando la mejor gerencia de los schwannomas vestibulares así como el nervio adicional, el cerebro, y los tumores de la médula espinal es más complicados que decidiendo a cómo tratar un schwannoma vestibular unilateral. La investigación adicional es necesaria determinar el mejor tratamiento para los individuos con NF2.
Los científicos creen que los schwannomas vestibulares unilaterales y bilaterales forman el siguiente de la pérdida de la función de un gene en el cromosoma 22. (El gene de A es una sección pequeña de la DNA responsable de una característica particular como tono del color o de la piel del pelo). Los científicos creen que este gene particular en el cromosoma 22 produce una proteína que controle el crecimiento de las células de Schwann. Cuando funciona incorrectamente este gene, el crecimiento de la célula de Schwann es incontrolado, dando por resultado un tumor. Los científicos también piensan que este gene puede ayudar a controlar el crecimiento de otros tipos de tumores. En los pacientes NF2, el gene culpable en el cromosoma 22 se hereda. Para los individuos con schwannoma vestibular unilateral, sin embargo, algunos científicos presumen que este gene pierde de alguna manera su capacidad de funcionar correctamente.
¿Qué se está haciendo sobre schwannoma vestibular?
Los científicos están trabajando para entender mejor cómo los trabajos así que ellos del gene pueden comenzar a desarrollar terapia del gene para controlar la superproducción de las células de Schwann en individuos con schwannoma vestibular. También, aprender más sobre el crecimiento de la célula de Schwann del control de la ayuda de los genes de la manera puede ayudar a prevenir otros tumores de cerebro.
¿Dónde puedo conseguir la información adicional?
Búsqueda de la base de datos de PubMed
PubMed es una base de datos desarrollada por la biblioteca nacional de la medicina conjuntamente con editores de la literatura biomédica pues una herramienta de la búsqueda para tener acceso a citaciones de la literatura y ligarse a los diarios con texto completo en los Web site de editores que participan. Buscar la base de datos usando “schwannoma vestibular” o el “neuroma acústico” en www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi.
Publicación de NIH. No 99-580
Actualizado pasado: Febrero de 2004
Para más información, entrar en contacto con la cámara de compensación de la información de NIDCD.
