FONDO

AAI, también llamado subluxation atlantoaxial, denota movilidad creciente en la articulación de las primeras y segundas vértebras cervicales (empalme atlantoaxial). Esta condición se encuentra no sólo en los pacientes que tienen abajo de síndrome pero también en algunos pacientes que tengan artritis reumatoide, anormalidades del proceso del odontoid del eje, y varias formas de dwarfism. [1] Las causas de AAI no son haber entendido bien sino pueden incluir las anormalidades de los ligamentos que mantienen la integridad de la articulación C-1 y C-2, anormalidades huesudas de C-1 o el C-2, o de ambos. [1-11]

En su forma más suave, AAI es asintomático y se diagnostica usando la radiografía. La inestabilidad se reconoce a través de las radiografías laterales del cuello en las cuales la movilidad excesiva del C-2 en lo referente a C-1 da lugar a una distancia anormalmente grande entre el proceso del odontoid del eje y el arco anterior del atlas. AAI sintomático resulta del subluxation que es bastante severo dañar la médula espinal, o de la dislocación en el empalme atlantoaxial.

El aproximadamente 15% de individuos en la categoría de edad pediátrica (años <21) que tiene abajo de síndrome también tiene AAI. [2] Casi todas las personas afectadas son asintomáticas. Algunos individuos asintomáticos con abajo síndrome que tienen radiografías normales inicialmente tendrán radiografías anormales obtenidas más adelante, y otras con las radiografías inicialmente anormales tendrán radiografías normales de la carta recordativa; el último cambio es al parecer más común. En un estudio, 7 de 95 (7.4%) pacientes con las radiografías normales tenían inicialmente radiografías anormales 3 a 6 años más adelante en carta recordativa, y 19 de 95 pacientes (del 20%) con las radiografías anormales tenían inicialmente segundas radiografías normales. [2] En otro estudio longitudinal de 141 pacientes, [3] 130 (el 92%) tenían cambios en el intervalo atlantoaxial (de menos de 1.5 milímetros) que fueron juzgados clínico insignificantes. Once pacientes (el 8%) tenían cambios que se extendieron a partir del 2 a 4 milímetros. Nueve de estos pacientes con las radiografías anormales tenían radiografías subsecuentes que eran normales, mientras que los dos pacientes con las radiografías normales tenían radiografías anormales en carta recordativa.

Las manifestaciones neurológicas de AAI sintomático incluyen fatiguability fácil, las dificultades en caminar, paso anormal, dolor de cuello, movilidad limitada del cuello, inclinación del tortícolis o de la cabeza, incoordination y torpeza, déficit sensorial, spasticity, hiperreflexia, clonus, reflejo del extensor-plantar, y otras muestras superiores del neurona del motor y posteriores síntomas de la columna y. [1-11] Tales síntomas y muestras siguen siendo a menudo relativamente estables por meses o años; progresan de vez en cuando, igualan raramente al paraplegia, al hemiplegia, al quadriplegia, o a la muerte. [1-11] El trauma causa raramente el aspecto inicial o la progresión de estos síntomas. [1-11] Casi todos los individuos que han experimentado lesión catastrófica a la médula espinal han tenido semanas a los años de preceder, anormalidades neurológicas menos severas. [1-11]

El programa de investigación radiológico de las Olimpiadas especiales para prevenir lesión catastrófica de la médula espinal tiene las características siguientes. Las radiografías laterales de la médula espinal se utilizan para defender para AAI asintomático, que se piensa para ser un factor de riesgo para AAI sintomático. Los individuos asintomáticos están prohibidos de participar en varias actividades que se piensen para tener un particularmente de riesgo elevado de lesión de la médula espinal - particularmente, gimnasia, salto, el pentathlon, el comienzo del movimiento de la mariposa y del salto en la natación, el salto de altura, el fútbol, y ciertos ejercicios del calentamiento.

Para que éste o cualquier programa de investigación sea de mérito, varios criterios deben ser met. [12] la enfermedad de la blanco, AAI sintomático, deben ser suficientemente comunes y bastante severos justificar el trabajo y el costo de su detección en la fase asintomática. La prueba de investigación debe tener sensibilidad y especificidad excelentes para identificar ésos con AAI asintomático, y AAI asintomático debe ser un factor de riesgo probado para AAI sintomático. Una intervención eficaz debe estar disponible para prevenir la progresión de asintomático a la enfermedad sintomática. La discusión siguiente evalúa como de bien un programa de investigación radiológico para las reuniones de AAI estos criterios.

Más importante, AAI sintomático es al parecer raro en individuos con abajo síndrome. En la categoría de edad pediátrica, solamente 41 casos bien documentados se han descrito en la literatura publicada (tabla). [2.5-11] Las nuevos series o informes del caso sobre tales pacientes no son probables ser publicados, sin embargo, porque AAI sintomático es no más notable.

Un estudio ha demostrado que la reproductibilidad de los resultados de la prueba radiológicos para AAI es relativamente pobre. [4] De 19 niños que fueron evaluados dos veces dentro de un intervalo minucioso 10, 6 tenían evidencia de AAI. Esta inestabilidad fue demostrada en el primer sistema de películas en 5 pacientes y en el segundo sistema en 4 pacientes. Solamente 3 de 6 pacientes tenían anormalidades en ambos sistemas de radiografías. Según lo descrito previamente, otros estudios han demostrado que el estado radiológico de un individuo puede cambiar en un cierto plazo, lo más a menudo posible de anormal a normal. [2.3] Estos cambios ocurren debido a la carencia de la reproductibilidad de la prueba [4] o debido a variaciones reales en en un cierto plazo la estabilidad atlantoaxial. [2.3]

AAI asintomático, que es común, no se ha demostrado ser un factor de riesgo significativo para AAI sintomático, que es raro. En estudios anticipados de 952 y 1413 individuos con abajo síndrome y AAI, un paciente asintomático hizo sintomático durante 3 o más años de la carta recordativa después de lesión. [3]

En los 41 divulgó casos pediátricos con AAI sintomático, [2.5-11] solamente uno paciente había hecho las radiografías obtener antes de que los problemas neurológicos se convirtieran, [2.5-11] haciéndolo imposible saber si los otros 40 tenían AAI asintomático antes de que llegaron a ser sintomáticos. Este individuo [5] tenía una radiografía normal en 6 años de la edad pero hizo quadriplegic después de un accidente que caía en 18 años de la edad. Una radiografía obtenida después de lesión demostró AAI.

La eficacia de la intervención para prevenir AAI sintomático nunca no se ha probado. El trauma de los deportes no ha sido una causa importante de AAI sintomático en los pacientes raros con este desorden; solamente 3 de los 41 divulgaron a pacientes pediátricos (tabla) tenían síntomas iniciales de AAI o empeoramiento de síntomas después de trauma durante la participación organizada de los deportes. [2.5-11] Los miembros del comité consultivo médico de las Olimpiadas especiales piensan que ocurren más tales lesiones deporte-relacionadas pero que se están pasando por alto debido a una carencia de la información sobre la asociación de AAI y de lesión de la médula espinal entre abastecedores del cuidado médico. [13] Esta demanda no se ha verificado con la investigación publicada.

Las discusiones para la investigación continuada de pacientes con abajo síndrome incluyen la posibilidad teórica de prevenir la ocurrencia rara de lesión catastrófica deporte-relacionada de la médula espinal entre individuos con AAI asintomático. Otro propósito es identificar al paciente previamente desconocido muy raro con AAI sintomático. Las discusiones contra la investigación incluyen la rareza de AAI sintomático, la inexactitud en la prueba de investigación, la posibilidad que los pacientes con las radiografías anormales tendrán inicialmente radiografías normales después, y la ausencia de la evidencia que el programa de investigación es eficaz en la prevención de enfermedad sintomática. La investigación es también costosa. El costo puede evitar que por lo menos algunos individuos participen en las Olimpiadas especiales, y el etiquetado de pacientes como tener AAI puede conducir a la ansiedad y a la intervención médica innecesaria, aunque ninguna investigación ha evaluado estas posibilidades.

Los informes del caso [2.5-11] indican que muchos pacientes con AAI sintomático tienen síntomas y muestras de la compresión cervical de la médula espinal por semanas o años antes de que los reconozcan como teniendo enfermedad neurológica. La evidencia actual sugiere que la presencia de estas anormalidades neurológicas pueda ser más profética de la progresión potencial de lesión que las anormalidades en las radiografías en el paciente asintomático. [2.5-11] Por lo tanto, a pesar de las dificultades en la obtención de buenos historiales médicos y de las examinaciones físicas y neurológicas para los individuos con abajo síndrome, es claramente importante que reciben estas evaluaciones antes de la participación en deportes. Si es posible, estos pacientes deben ser examinados por los médicos que han proporcionado su cuidado longitudinalmente y saber su estado de la línea de fondo. Además, sus familias deben ser hechas enteradas de las manifestaciones de AAI sintomático y ser mandadas entrar en contacto con a su médico inmediatamente si aparecen algunos síntomas.

RESUMEN DE NUEVOS O QUE EMERGEN DATOS

Ningunos estudios recientes han proporcionado la nueva información significativa en el reconocimiento de esos pacientes asintomáticos abajo de síndrome y de AAI que están en el riesgo creciente para lesión de la médula espinal. La investigación ha clarificado que el tomography computado, según lo esperado, da una información más detallada sobre anomalías huesudas y la compresión de la médula espinal que aclara las radiografías. [14] Otros informes han acentuado que otras anormalidades de la espina dorsal cervical, particularmente inestabilidad atlanto-occipital, ocurren en pacientes con abajo síndrome. [15] Un estudio encontró que los niños con abajo síndrome y AAI asintomáticos se permitió que jugar todos los deportes no tenían ningunas lesiones de la médula espinal o evidencia serias de la deterioración neurológica. [16] El número de temas era demasiado pequeño, y la duración de la carta recordativa era demasiado breve para que esto sea evidencia concluyente de una carencia del riesgo. En un estudio de la comunidad de los adultos con abajo síndrome, ésos con AAI demostrado en las radiografías no eran más probables tener síntomas neurológicos sugiriendo lesión de la médula espinal que ésos sin la evidencia de AAI. [17] Los estudios han continuado explorando el efecto de la técnica en la medida de la distancia atlantoaxial. [14.18]

CONCLUSIONES TENTATIVAS

De la evidencia científica disponible, es razonable concluir que las radiografías llanas laterales de la espina dorsal cervical están de potencial pero de valor no probado en la detección de pacientes a riesgo para desarrollar lesión de la médula espinal durante la participación de los deportes. Se parece que esa identificación de esos pacientes que tienen ya o que tienen más adelante quejas o resultados físicos constantes con lesión sintomática de la médula espinal es una mayor prioridad que obteniendo las radiografías. El reconocimiento de estos pacientes sintomáticos es desafiador y requiere historias frecuentes del intervalo y examinaciones físicas, incluyendo evaluaciones antes de la participación en deportes, preferiblemente por los médicos que han cuidado para estos pacientes longitudinalmente. Sus padres deben aprender los síntomas de AAI que indiquen la necesidad de buscar asistencia médica inmediata.

Las Olimpiadas especiales no planean quitar su requisito que todos los atletas con abajo síndrome reciben las radiografías de la espina dorsal cervical. Los pediatras por lo tanto continuarán siendo invitados a pedir estas pruebas. La información en esta revisión se puede utilizar para interpretar los resultados para los miembros de la familia.

Claramente, necesitamos una investigación mejor determinarse qué combinación de síntomas, de muestras, y de resultados de estudios de la proyección de imagen identifica lo más mejor posible a esos individuos con abajo síndrome que están en el riesgo creciente de lesión catastrófica a la médula espinal durante la participación de los deportes. Las Olimpiadas especiales y los centros regionales que cuidan para una gran cantidad de niños y de adolescentes con abajo síndrome están en una posición favorable para estudiar este problema anticipado en un estudio del multicentro y quizás estableciendo un registro nacional de lesión.