세계전반 낭포성 섬유증에 의해 영향을 받은 70,000명 이상 사람들을 위해, 기도 세포에 있는 물 교류의 부족은 일반으로 기도와 동맥을 저지하는 방해를 일으키는 원인이 되는 비정상적으로 두껍고, 끈끈한 점액 안으로 유래한다. 낭포성 섬유증 막 횡단 전도력 규칙 단백질이라고 칭한 염화물 수로에 있는 문제가 물 교류의 부족에 의하여 (CFTR) 유래한다.

낭포성 섬유증을 가진 개인에서는, CFTR 단백질은 삭제되고, 그 결과로 misfolded 한개 이상 아미노산으로, 수시로 변화된다. 낭포성 섬유증으로 이끌어 내는 일반적인 CFTR 돌연변이에서는, 삭제의 위치는 세포 내의 품질 보증에 책임 있는 chaperone 단백질 - misfolded 단백질에 묶고 세포에서 그(것)들을 버리는 원인이 된다. CFTR 단백질의 손실은, 낭포성 섬유증으로 이끌어 내는 기도에 있는 그로 인하여 조건을 바꾸는 세포로 또는에서 흐르기에서 물을 멈춘다.

다른 질병에서는, CFTR 수로는 활동이 지나치다, 또한 문제를 일으키는. 이들은 분비 설사, 년 당 죽음의 수천을 일으키는 원인이 되는 세계적인 건강 관심사를 포함한다; 설사 우위한 선동적인 장 질병; 그리고 상염색체 지배적인 polycystic 신장병, 미국에 있는 말기 신장 질병의 제 4 주요한 원인.

헝가리 과학 아카데미, Calgary의 Emory 대학 및 대학에 합작자와, 연구원은 역단계 고성능 액체 거대한 (HPLC) 이스라엘 전갈, Leiurus quinquestriatus hebraeus의 복잡한 독에서 소설 GaTx1 펩티드를 추출하기 위하여 착색인쇄기를 이용했다.

"우리는 이 기술을 선택해, 각 다른 펩티드에는 약간 다른 물 가용성과 hydrophobicity 재산이 있기 때문에," 그(것)들 생물학의 조오지아 기술 학교 및 화학과 생화학의 학교에 있는 합동 약속을 가진 부교수, 설명하기 Julia Kubanek가 분리되기 것을 허용하기.

가득 차있는 Emory 이전 대학 대학원 학생 매튜는과 조오지아 기술 대학원 학생 크리스토퍼 톰슨 HPLC 체계로 분리된 개인적인 펩티드를 모으고 염화물 수로에 어느 펩티드가 독의 전반적인 효력에 책임 있던지 보기 위하여 그 후에 각각을 적용했다. CFTR 단백질의 세포질 측에 도약하고 3.7 kilodaltons를 잰 그들은 비발한 펩티드를 발견했다 - 그것을 GaTx1이라고 칭했다.

연구원은 배우기 위하여 염화물 수로가 어떻게에 관하여 구축되고 통제되는지 더 많은 것을 분자 조사로 GaTx1를 이용하도록 계획한다. 그들은 또한 이 펩티드가 분비 질병지 대우에 유용할 어떻게 수 있는지 공부하는 것을 계획한다. 병에 사람들을 위해 분비 설사, GaTx1를 콜레라와 다른 설사 질병으로 고통받아 환자에 있는 죽음으로 수시로 이끌어 내는 물 설사의 생산을 줄이는 오프닝에서 수로를, 차례차례로 금하기 위하여 사용될 수 있었다, 말했다 McCarty를 좋아하십시오.

낭포성 섬유증으로 환자를 치료하기 위하여는, GaTx1는 가능하게 염화물 수로에 chaperone 의무 위치에 연결 물 생산을, 증가하도록 이용될 수 있었다. 연결에서 chaperones를 막아서, CFTR 단백질은 버려지지 않으며 이렇게 이온과 물은 세포에서 McCarty에 따라 기도에 있는 점액을, 엷게 하기 위하여 흐를 것입니다.

"비록 수로가 수용량 50%에서만 아마 기능 misfolded, 염화물 이온과 물은 세포를 통해서 여전히 수송되고," McCarty를 말했다. "이것은 chaperones CFTR 단백질 전부를 버리는 허용의 대안 보다는 더 낫다."

McCarty는 조오지아 Tech.에서 연구원과 협력하여 그의 전체 연구 경력 및 그가 부교수와 Emory 대학에 고위 낭포성 섬유증 과학자로 소아과에 있는 새로운 위치로 움직이는 때, 그를 위한 CFTR를 계속하 이 일을 공부하고 있다.

"GaTx1 약으로 낭포성 섬유증 및 이 다른 분비 질병에 환자를 돕기 위하여 사용되는 가능성으로,"는 추가한 McCarty 가지고있ㄴ다. "Emory에 나의 새로운 역할 pre-clinical 이 독소에 근거를 둔 실험적인 약 처리 선택권을 탐구하기 위하여 연구하는 것을 허용할 것이다 저가."는