La malattia è denominata la dermatosclerosi e nessuno è sicura che cosa lo causa o come esso può essere curato.

Lle 200 - 300 genti valutata per milione negli Stati Uniti soffrono dalla dermatosclerosi, secondo l'istituto universitario americano della reumatologia. Circa 12 - 20 nuove casse per milione sono diagnosticate annualmente.

La dermatosclerosi è creduta per essere una malattia autoimmune, in cui il sistema immunitario si rivolta contro il suo proprio corpo.

“Il vostro corpo si attaca,„ ha detto il Dott. Peter A. Merkel, un professore associato di medicina nella sezione di reumatologia alla Scuola di Medicina dell'università di Boston e un medico con il programma di dermatosclerosi della scuola.

Non è conosciuto che richiami l'attacco del sistema immunitario, anche se i ricercatori ritengono esso probabilmente è causato da una predisposizione genetica che interagisce con un certo stimolo ambientale.

“Sappiamo che non è probabile essere una singola causa, che rende la ricerca più provocatoria,„ ha detto il canto natalizio Feghali-Bostwick, un assistente universitario di medicina nella divisione di polmonare, l'allergia e la medicina critica all'università di centro di Simmons di Pittsburgh per l'affezione polmonare interstiziale.

Il sistema immunitario è creduto per stimolare le cellule denominate fibroblasti, inducente lei a produrre troppo collageno, secondo l'istituto nazionale dell'artrite e delle malattie di pelle ed osteomuscolari. Il collageno sviluppa il tessuto connettivo spesso all'interno della pelle e degli organi interni che possono interferire con la loro funzione.

La dermatosclerosi localizzata può prendere la forma delle zone rossastre di pelle che si ispessiscono nelle zone costanti e ovali. Il centro di ogni zona si trasforma in in avorio colorato con i bordi viola. Le zone compaiono il più spesso sulla cassa, sullo stomaco e sulla parte posteriore, ma anche possono comparire sul fronte, sulle armi e sui piedini. Sudano pochissimo ed hanno poco sviluppo dei capelli.

Mentre la malattia progredice, la pelle si sviluppa più a strati. “Può interessare il vostro movimento,„ Merkel ha detto. “Può interessare la vostra capacità di spostare le vostre mani in un senso funzionale. La pelle sul vostro fronte diventa molto stretta. Può cambiare l'apparenza della gente.„

L'ispessimento può anche spargersi, diventando sistematico. Le barrette, le mani, il viso, le armi più basse ed i piedini sono gli unici posti influenzati se la diffusione è limitata, ma la gente anche può soffrire una gamma dei sintomi che i medici si riferiscono a come CRESTA, secondo gli istituti della sanità nazionali.

La CRESTA corrisponde a:

• Calcinosis, la formazione di giacimenti del calcio nei tessuti connettivi, ha trovato solitamente sulle barrette, sulle mani, sul viso e sul tronco e sulla pelle sopra i gomiti e le ginocchia. Le ulcere dolorose possono risultare se i depositi attraversano la pelle.
• Fenomeno del Raynaud, una circostanza in cui i piccoli vasi sanguigni delle mani o dei piedi si contraggono in risposta al freddo o all'ansia. Le punte delle dita possono soffrire il danno che quella conduce alle ulcere, le cicatrici, o il gangrene.
• Disfunzione esofagea, che accade quando i muscoli lisci nell'esofago perdono il movimento normale. Il risultato può inghiottire le difficoltà, il heartburn cronico o l'infiammazione.
• Sclerodactyly, o a strati e pelle stretta sulle barrette derivando dai depositi del collageno eccedente all'interno degli strati della pelle. Diventa duro per piegare o raddrizzare le barrette e la pelle può anche sembrare lucida e scurita.
• Telangiectasia, una circostanza causata da gonfiamento dei vasi sanguigni molto piccoli. I piccoli punti rossi compaiono sulle mani e sul viso.

Nei casi più seri, gli organi interni sono commoventi. I reni hanno rinunciato funzionare. I polmoni si irrigidicono, rendendolo duro prendere un alito. I cuori non possono pompare come efficientemente.

Generalmente dermatosclerosi dell'ossequio dei medici trattando le complicazioni che causa, Feghali-Bostick ha detto.

“La gente con i problemi del polmone sta andando essere curata per i problemi del polmone,„ ha detto. “La gente con i problemi del rene sarà curata con le droghe per impedire il guasto di rene.„

Uno degli esempi di successo nel trattamento di dermatosclerosi coinvolge le nuove droghe autoimmuni che conservano la funzione del rene. La gente con la dermatosclerosi usata per morire pricipalmente dalla malattia di rene, Merkel ha detto, ma attualmente sono più probabili morire dei problemi del polmone.

“Abbiamo un trattamento molto efficace per la malattia di rene e realmente è cambiato il corso della malattia di rene,„ Merkel ha detto. “Abbiamo buon trattamento per heartburn ed i problemi gastrointestinali. Abbiamo certo trattamento con le terapie immunosopressive con i polmoni. Ma non abbiamo grande trattamento per la pelle, che è il trattamento cardinale della malattia.„

Feghali-Bostick spera che l'attenzione aumentata si giri verso questa malattia e con quel finanziamento aumentato l'attenzione per contribuire a risolvere i relativi setacci.

“La dermatosclerosi non è meno frequente che la sclerosi a placche, ma il ms ottiene 10 volte più finanziamento,„ ha detto.

Più informazioni

Per imparare più, visitare il fondamento di dermatosclerosi.