Lo studio, di cui il Dott. Bezprozvanny è autore maggiore, compare nell'edizione del 25 luglio del giornale della neuroscienza.
La droga, denominata tetrabenazine (TBZ), è distribuita commercialmente sotto forma di Xenazine o di Nitoman ed ostruisce l'azione di dopamina, un residuo che alcune cellule di nervo usano per segnalare altre. Il TBZ è approvato per uso in parecchi paesi, ma non gli Stati Uniti, trattare i movimenti incontrollabili del muscolo a Huntington ed altre circostanze neurologiche.
Huntington è uno stato genetico mortale che si manifesta solitamente intorno alle età 30 - 45, secondo la società di malattia di Huntington dell'America. Circa uno in 10.000 genti in America ha la malattia, con gli altri 200.000 al rischio. Uno della gente più famosa con Huntington era cantante di piega Guthrie boscoso, che è morto in 1967.
Huntington è causato da un gene dominante, significante che una persona che trasporta il gene è sicura sviluppare la malattia ed ha una probabilità di 50 per cento di passarla sopra ai suoi bambini. I sintomi comprendono i movimenti a scatti e incontrollabili denominati corea ed il deterioramento delle abilità e della personalità di ragionamento. I sintomi cominciano dopo che molte cellule cerebrali già sono morto.
Anche se una prova genetica esiste, qualche gente con una storia di famiglia di Huntington sceglie di non essere esaminata perché non ci è cura e perché temono la perdita di assicurazione contro le malattie. Ci sono i trattamenti per diminuire i sintomi, ma non ci è attualmente senso ritardare o fermare la progressione della malattia.
Nello studio corrente, i ricercatori del sud-ovest di UT hanno utilizzato i mouse che geneticamente sono stati costruiti per trasportare il gene umano del mutante per Huntington, causando i sintomi e la morte delle cellule cerebrali simili a quelle vedute nella malattia. Lo studio ha messo a fuoco su una zona del cervello denominato lo striatum, che svolge un ruolo critico nella trasmissione dei segnali riguardo a movimento e ad più alto pensiero e riceve i segnali da parecchie regioni del cervello.
Lo striatum soprattutto si compone delle cellule di nervo denominate neuroni coperti di spine medi, che subiscono la morte diffusa a Huntington' S. Un input principale allo striatum viene da una zona denominata il nigra di substantia, che controlla i movimenti volontari e trasmette i segnali allo striatum via le cellule di nervo che liberano la dopamina. |
